Публикации канала «Я Невролог Неврология»

Маска БАС при раке груди: когда одышка скрывает гибель нейронов 🩺 Клиническая картина Пациентка 63 лет с метастатическим раком молочной железы поступила с нарастающей одышкой и слабостью. Ранее её состояние ошибочно приняли за психосоматику. При осмотре выявлено неглубокое дыхание, симметричное снижение силы в конечностях (4/5 баллов) и патологический рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца стопы при раздражении кожи). У больной наблюдались фасцикуляции (непроизвольные подергивания мышц) и гиперрефлексия (усиление сухожильных рефлексов). Вскоре развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая экстренной интубации (введения трубки в трахею для ИВЛ). 🧪 Диагностика В анализах: pCO2 — 60–101 мм рт. ст. (норма: 35–45), СОЭ — 120 мм/ч (норма: <20), гомоцистеин — 19,5 мкмоль/л (норма: 5–15). Ликвор (спинномозговая жидкость) показал белковую диссоциацию: белок — 246 мг/дл (норма: 15–45) при отсутствии клеток. УЗИ диафрагмы подтвердило её парез (слабость): экскурсия менее 10 мм. ЭМГ выявила признаки активной денервации (гибели нервных связей с мышцами). При этом онконевральная панель (антитела к нервной ткани) и КТ грудной клетки были отрицательными. ⚡ Почему этот случай особенный Дебют бокового амиотрофического склероза (БАС) с дыхательной недостаточности встречается менее чем в 3% случаев. Главная ловушка — сочетание БАС с активным раком, что позволяет заподозрить паранеопластический процесс (вторичное поражение нервной системы опухолью), который потенциально обратим, в отличие от классического БАС. 💬 Человеческая сторона Семья столкнулась с резким переходом от лечения рака к полной зависимости пациентки от аппарата ИВЛ. Болезнь лишила женщину возможности дышать и глотать всего за две недели. 💊 Диагноз и терапия Установлен диагноз: возможный паранеопластический боковой амиотрофический склероз. Согласно критериям PNS-Care 2021, наличие рака и фенотипа поражения моторных нейронов дает 3 балла, что соответствует «возможному» паранеопластическому синдрому. Пациентке провели курс внутривенного иммуноглобулина (IVIG) по 0,4 г/кг, однако неврологического улучшения не последовало. Из-за стойкого паралича дыхательной мускулатуры и дисфагии (нарушения глотания) выполнены трахеостомия и установка гастростомы (трубки в желудок). Случай подчеркивает: при необъяснимой гиповентиляции у онкопациентов необходимо исключать гибель мотонейронов.

К мерам профилактики тромбоза вен нижних конечностей и тромбоэмболии легочной артерии у пациентов с инфарктом мозга относят 1) сокращение приема жидкости 2) назначение дегидратирующих средств 3) раннюю активизацию 4) перетягивание жгутом Правильный ответ: раннюю активизацию

Серонегативный гранулематозный миозит: маска полиорганной недостаточности 🩺 Клиническая картина Пациентка, 64 года, поступила с прогрессирующей дисфагией (нарушение глотания), охриплостью и выраженной слабостью в проксимальных (ближе к туловищу) группах мышц. За месяц состояние ухудшилось до невозможности проглатывать жидкости. При осмотре выявлена гипофония (тихий голос), снижение силы в руках (4/5) и ногах (3/5). Кожные проявления, характерные для дерматомиозита, отсутствовали. Наблюдались признаки бульбарного синдрома (поражение черепных нервов, отвечающих за глотание и речь), приведшие к дыхательной недостаточности. 🧪 Диагностика Лабораторно: КФК — 2213 Ед/л (норма: до 192), альдолаза — 89 Ед/л (норма: до 7), СРБ — 31,3 мг/л (норма: до 5). Печеночные пробы: АЛТ — 4441 Ед/л (норма: до 35), АСТ — более 7000 Ед/л (норма: до 35). Креатинин — 2,68 мг/дл (норма: до 1,1). Кардиомаркеры: Тропонин Т — 5193 нг/л (норма: до 14), NT-proBNP — 5398 пг/мл (норма: до 125). ЭхоКГ: снижение фракции выброса с 65% до 20–25%. Биопсия мышцы: неказеозная гранулематозная инфильтрация. Все специфические миозитные антитела отрицательны. ⚡ Почему этот случай особенный Крайняя редкость идиопатического гранулематозного миозита (0,4% всех миопатий) сочеталась с «серонегативной ловушкой» и агрессивным поражением сердца, почек и печени. Обратимость тяжелой кардиомиопатии на фоне иммуносупрессии подтверждает системный воспалительный генез поражения органов. 💬 Человеческая сторона Пациентка и её семья столкнулись с внезапной потерей способности дышать и глотать. После выздоровления женщина выразила глубокую благодарность за возвращение к привычной жизни. 💊 Диагноз и терапия Клинический диагноз: Серонегативный идиопатический гранулематозный миозит с бульбарным синдромом, осложненный обратимой кардиомиопатией, острым повреждением почек и тяжелым цитолитическим синдромом. Учитывая критическое состояние, была начата пульс-терапия метилпреднизолоном (500 мг внутривенно 3 дня) в сочетании с внутривенным иммуноглобулином (IVIG) в дозе 2 г/кг. Для коррекции почечной функции применялась заместительная почечная терапия. Выбор тактики оправдался: фракция выброса восстановилась до 45–50%, уровни КФК и ферментов печени нормализовались. Поддерживающее лечение включает микофенолата мофетил и плановый прием ГКС.

Специальные упражнения при гемипарезах исключают 1) укрепление мышечного корсета позвоночника 2) развитие компенсаторных двигательных навыков 3) улучшение легочной вентиляции 4) улучшение координации в ходьбе Правильный ответ: улучшение легочной вентиляции

Почему так редко ставится диагноз синдрома Леннокса—Гасто? 📍Синдром Леннокса—Гасто (СЛГ) представляет собой тяжелую форму эпилептической энцефалопатии, дебют которой чаще всего приходится на детский возраст (преимущественно 3–5 лет), хотя возможны и более ранние или поздние проявления. Заболевание составляет от 1% до 10% всех форм детской эпилепсии, при этом наблюдается выраженное преобладание лиц мужского пола (соотношение 5:1). В ряде случаев патология может развиваться как эволюция синдрома Веста. 👉Этиология СЛГ полиэтиологична. Наиболее распространенными причинами являются пренатальные и перинатальные поражения головного мозга, сосудистые нарушения, инфекции, опухоли и пороки развития. В одной трети случаев этиология остается неясной, что позволяет предполагать генетическую детерминированность заболевания. ⚪️ Клинико-энцефалографическая картина синдрома ассоциирована с мутациями в ряде генов, включая SCN1A, GABRB3, SCN8A, STXBP1, DNM1, FOXG1 и CHD2. Клиническая и энцефалографическая диагностика СЛГ базируется на специфической триаде признаков: 👉Разнообразие приступов: тонические приступы регистрируются в 100% случаев, атипичные абсансы — в 60% (включая статус абсансов), атонические приступы — в 50%, также могут наблюдаться миоклонии. Специфическая ЭЭГ-активность: характерными межприступными изменениями являются медленные спайк-вольтовые комплексы и генерализованная пароксизмальная быстрая активность (paroxysmal fast activity) во время сна. Когнитивные нарушения: практически все пациенты страдают когнитивным и поведенческим дефицитом. 👉Несмотря на описанные критерии, синдром остается одной из наиболее сложных и дискуссионных проблем современной детской эпилептологии. Целью настоящей статьи является анализ современных критериев диагностики синдрома Леннокса—Гасто и обзор новых возможностей его терапии. ✍🏻Источник: vk.cc/d1v1IL

Исследование скорости проведения возбуждения на различных участках периферического нерва позволяет определить 1) состояние нервно-мышечной передачи 2) уровень компрессии нерва при туннельных синдромах 3) потенциал при распознавании стандартного стимула 4) параметры потенциалов двигательных единиц Правильный ответ: уровень компрессии нерва при туннельных синдромах

Нейрофиброматоз в переднем средостении: редкая локализация и новая генетическая мутация c.147C>G 🩺 Клиническая картина Пациент, мужчина 41 года, поступил с жалобами на наличие объемного образования в правой верхней части средостения (пространство в грудной клетке между легкими), обнаруженного случайно. При осмотре выявлены классические признаки нейрофиброматоза 1 типа: множественные пятна «кофе с молоком» на коже туловища и подкожные узелки (доброкачественные опухоли из нервной ткани). Выслушивание легких отклонений не показало. Ведущий синдром — опухоль передне-верхнего средостения при системном наследственном заболевании. 🧪 Диагностика Лабораторные показатели крови, мочи и кала были в пределах нормы. По данным КТ выявлено лопастное образование низкой плотности размером 75 × 50 × 30 мм в передне-верхнем средостении, прилегающее к подключичной артерии и диафрагмальному нерву. МРТ головного мозга показала очаги в белом веществе и эрозию костей черепа под мягкотканным узлом. Генетический анализ опухоли выявил две мутации в гене NF1: c.147C>G (VAF 46,6%) и c.1318C>T (VAF 9,3%). Индекс пролиферации (скорость деления клеток) Ki-67 составил менее 1%. ⚡ Почему этот случай особенный Обычно нейрогенные опухоли средостения локализуются сзади. Это первый описанный случай нейрофибромы именно в передне-верхнем отделе. Кроме того, обнаружена крайне редкая герминальная (наследственная) мутация c.147C>G, которая ранее не связывалась с такой локализацией. 💬 Человеческая сторона Семья столкнулась с тревогой за будущее: генетическое тестирование подтвердило наличие редкой мутации у 2-летнего сына пациента, что требует пожизненного медицинского наблюдения ребенка для раннего выявления опухолей. 💊 Диагноз и терапия Клинический диагноз: Нейрофиброматоз 1 типа, солитарная нейрофиброма передне-верхнего средостения. Выполнено радикальное удаление опухоли методом однопортовой видео-ассистированной торакоскопической хирургии (VATS) — малоинвазивный доступ через один прокол. В первый день после операции возник синдром Горнера (опущение века и сужение зрачка) из-за тракции (растяжения) симпатического ствола, который полностью разрешился через 3 месяца на фоне приема мекобаламина. Хирургическое лечение позволило избежать компрессии жизненно важных сосудов и нервов. В дальнейшем пациенту рекомендован междисциплинарный мониторинг для исключения озлокачествления процесса.

Срочно! Разыскиваются Врачи Молодые врачи решили объединиться и сделать знания доступными для каждого. Вступайте в наше сообщество врачей! Кроме команды единомышленников, с которыми можно обсудить клинические случаи и тактику ведения пациентов, в наших каналах проходит бесплатное обучение. - Канал Врача Кардиолога - Канал Врача Эндокринолога - Медицинская Литература - Канал Врача Невролога - Канал Врача Педиатра - Канал Врача Косметолога - Канал врача Стоматолога - Канал Врача Дерматолога Трихолога - Канал Врача Уролога - Канал врача Гинеколога - Канал Врача Подолога - Канал Врача Трихолога - Канал Врача Узи УЗД - Канал врача Хирурга Хирургия - Литература для Косметологов - Канал Диетолога Нутрициолога - Канал Терапевта - Канал Гастроэнтеролога - Канал Лора - Канал Офтальмолога - Канал Фармацевт Аптека - Канал Радиолога | Лучевой диагностики| КТ| МРТ - Канал Аллерголога Иммунолога - Канал Психолога Психиатра - Канал Я Онколог Онкология - Владельцы Медицинских Клиник - Книги для Стоматолога - Канал Ортопеда Травматолога В каждом канале публикуются клинические случаи по конкретной специализации, обновления рекомендаций Минздрава, результаты российских и зарубежных исследований. Подписывайтесь и рекомендуйте коллегам!

Психоз или опухоль? Трудности диагностики анти-NMDAR энцефалита у молодой женщины 🩺 Клиническая картина Пациентка, 33 года, поступила с острыми нарушениями поведения: бессонницей, агрессией к 14-месячной дочери и «ритуальной» уборкой стен. Позже присоединились паранойя, галлюцинации и эпизод недержания кала. При осмотре: дезориентация, невнятная речь, орофациальная дискинезия (непроизвольные движения лица). Изначально состояние расценили как острое психотическое расстройство (психоз), однако появление флуктуирующего сознания (спутанность, сменяющаяся ясностью) и патологических движений указало на органическое поражение мозга (физическое повреждение тканей). 🧪 Диагностика В спинномозговой жидкости обнаружены антитела к NMDA-рецепторам (норма: отсутствуют), что подтвердило диагноз. Анализ ликвора (спинномозговая жидкость): лейкоциты — 4 кл/мкл (норма: до 5), лимфоциты — 100%, глюкоза — 4 ммоль/л (норма: 2.2–3.9). В крови: витамин D — 20.5 нг/мл (норма: 30–50), СОЭ — 28 мм/ч (норма: 0–20), онкомаркер CA-125 — 79.9 Ед/мл (норма: до 35). КТ органов таза выявила левостороннюю тератому яичника (доброкачественная опухоль из зародышевых клеток). МРТ головного мозга — без структурных изменений. ⚡ Почему этот случай особенный Коварство анти-NMDAR энцефалита в том, что он «маскируется» под первичную психиатрическую патологию. Атипичные симптомы — дискинезии и задержка мочи — стали диагностическими ловушками, которые привели к задержке верного диагноза на 21 день. 💬 Человеческая сторона Семья пациентки была в ужасе от внезапной агрессии матери к младенцу. Болезнь разрушила привычный уклад жизни, превратив заботливую женщину в неуправляемого пациента. 💊 Диагноз и терапия Клинический диагноз: анти-NMDA-рецепторный энцефалит, ассоциированный с тератомой левого яичника. Тактика лечения была междисциплинарной. Проведена терапия первой линии: внутривенный метилпреднизолон 1 г в течение 5 дней и внутривенный иммуноглобулин 0.4 г/кг/сут. Для устранения источника антигенов, провоцирующих иммунную атаку на мозг, выполнена лапароскопическая оофорэктомия (удаление яичника). На фоне лечения психические функции полностью восстановились, приступы агрессии и дискинезии купированы. Пациентка выписана без признаков рецидива. Этот случай подчеркивает: при остром психозе у молодых женщин всегда исключайте аутоиммунный процесс.

Во время рентгенологического исследования дугообразная деструкция пирамиды височных костей с наличием штриховых дугообразных петрификатов выявляется при 1) невриноме слухового нерва 2) невриноме языкоглоточного нерва 3) невриноме тройничного нерва 4) холестеатоме мосто-мозжечкового угла Правильный ответ: холестеатоме мосто-мозжечкового угла

Ловушка для клинициста: когда лечение грыжи диска провоцирует опоясывающий герпес 🩺 Клиническая картина Пациент, мужчина 52 лет, поступил с острой механической болью в пояснице и передней поверхности правого бедра (интенсивность 7/10 по ВАШ). В анамнезе — сахарный диабет 2 типа. При осмотре: положительный тест натяжения бедренного нерва (боль при разгибании бедра) справа, снижение коленного рефлекса. Симптоматика соответствовала острой радикулопатии (поражение нервного корешка). На 4-й день терапии характер боли резко изменился: тупая механическая боль сменилась жгучей, «простреливающей» нейропатической болью, после чего в зоне пораженного корешка появилась везикулярная сыпь (пузырьковые высыпания). 🧪 Диагностика МРТ поясничного отдела: правосторонняя грыжа диска L3-L4 с компрессией (сдавлением) корешка L4, а также хроническая бессимптомная дегенерация диска L4-L5. Лабораторные данные: специфическая диагностика VZV (вирус ветряной оспы) не проводилась, диагноз поставлен клинически на основании дерматомного (соответствующего зоне иннервации нерва) распределения сыпи. Дифференциальный диагноз включал герпес симплекс и контактный дерматит, но локализация строго в дерматоме L4 подтвердила опоясывающий лишай. ⚡ Почему этот случай особенный Случай иллюстрирует теорию «иммунокомпрометированного участка». Вирус реактивировался строго в зоне острого сдавления нерва, проигнорировав соседние сегменты. Главная диагностическая ловушка — маскировка вирусного продрома (периода до появления сыпи) под обострение грыжи, что часто ведет к опасному наращиванию доз стероидов. 💬 Человеческая сторона Пациент был крайне напуган внезапным переходом от обычной боли в спине к невыносимым «ударам тока». Своевременное объяснение связи между лекарствами, грыжей и вирусом помогло снизить уровень тревоги. 💊 Диагноз и терапия Финальный диагноз: Опоясывающий герпес дерматома L4 на фоне системной терапии кортикостероидами по поводу грыжи диска L3-L4. Тактика лечения была немедленно пересмотрена: дексаметазон (глюкокортикостероид) отменен, так как он подавляет клеточный иммунитет и способствует репликации вируса. Назначена противовирусная терапия: Валацикловир 0,3 г 3 раза в день и Габапентин для купирования нейропатической боли. Через неделю везикулы покрылись корками, к первому месяцу раны зажили. У пациента сохранилась легкая постгерпетическая невралгия, которая полностью регрессировала к третьему месяцу наблюдения.

Основным эффектом трансдермальных форм нестероидных противовоспалительных препаратов является 1) локальное обезболивающее действие 2) согревающий 3) местнораздражающий 4) миорелаксирующий Правильный ответ: локальное обезболивающее действие

🔥Болевой синдром большого вертела (БСБВ) — распространенная причина боли в латеральной части бедра, чаще у женщин старше 50 лет. В большинстве случаев он связан с тендинопатией сухожилий средней и малой ягодичных мышц, иногда — с поражением околовертельных бурс. ✅Клиническая картина: - типична локальная боль в области большого вертела, усиливающаяся при ходьбе, длительном стоянии, подъеме со стула, ходьбе по лестнице или в гору; - боль может возникать при лежании на пораженной стороне и нарушать сон. При осмотре пациент указывает на латеральную поверхность бедра. Характерна болезненность при пальпации верхнезадней поверхности большого вертела. Боль при 30-секундном стоянии на одной ноге и сопротивлении отведению бедра повышает вероятность БСБВ. 🔎Диагностика - диагноз клинический. Ограничение пассивных движений в тазобедренном суставе заставляет искать сопутствующую суставную патологию. При нетравматической боли визуализация обычно не требуется. Рентгенография тазобедренного сустава показана при подозрении на артроз, перелом или кальцифицирующий тендинит. УЗИ выявляет поражение сухожилий и бурс. МРТ тазобедренного сустава необходима при стойких симптомах, подозрении на разрыв сухожилия, опухоль или перед операцией. 💉Лечение. Основа терапии — упражнения под контролем специалиста, укрепление ягодичных мышц и коррекция нагрузки. Рекомендуют временно ограничить лестницы и ходьбу в гору, избегать приведения бедра и сна на больной стороне. Для кратковременного контроля боли применяют НПВП или локальную инъекцию глюкокортикоида с учетом противопоказаний. При отсутствии улучшения через 2–3 месяца проводят повторную оценку и рассматривают МРТ. При разрыве сухожилия или симптомах более 12 месяцев показана консультация хирурга.