Маска БАС при раке груди: когда одышка скрывает гибель нейронов
🩺 Клиническая картина
Пациентка 63 лет с метастатическим раком молочной железы поступила с нарастающей одышкой и слабостью. Ранее её состояние ошибочно приняли за психосоматику. При осмотре выявлено неглубокое дыхание, симметричное снижение силы в конечностях (4/5 баллов) и патологический рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца стопы при раздражении кожи). У больной наблюдались фасцикуляции (непроизвольные подергивания мышц) и гиперрефлексия (усиление сухожильных рефлексов). Вскоре развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая экстренной интубации (введения трубки в трахею для ИВЛ).
🧪 Диагностика
В анализах: pCO2 — 60–101 мм рт. ст. (норма: 35–45), СОЭ — 120 мм/ч (норма: <20), гомоцистеин — 19,5 мкмоль/л (норма: 5–15). Ликвор (спинномозговая жидкость) показал белковую диссоциацию: белок — 246 мг/дл (норма: 15–45) при отсутствии клеток. УЗИ диафрагмы подтвердило её парез (слабость): экскурсия менее 10 мм. ЭМГ выявила признаки активной денервации (гибели нервных связей с мышцами). При этом онконевральная панель (антитела к нервной ткани) и КТ грудной клетки были отрицательными.
⚡ Почему этот случай особенный
Дебют бокового амиотрофического склероза (БАС) с дыхательной недостаточности встречается менее чем в 3% случаев. Главная ловушка — сочетание БАС с активным раком, что позволяет заподозрить паранеопластический процесс (вторичное поражение нервной системы опухолью), который потенциально обратим, в отличие от классического БАС.
💬 Человеческая сторона
Семья столкнулась с резким переходом от лечения рака к полной зависимости пациентки от аппарата ИВЛ. Болезнь лишила женщину возможности дышать и глотать всего за две недели.
💊 Диагноз и терапия
Установлен диагноз: возможный паранеопластический боковой амиотрофический склероз. Согласно критериям PNS-Care 2021, наличие рака и фенотипа поражения моторных нейронов дает 3 балла, что соответствует «возможному» паранеопластическому синдрому. Пациентке провели курс внутривенного иммуноглобулина (IVIG) по 0,4 г/кг, однако неврологического улучшения не последовало. Из-за стойкого паралича дыхательной мускулатуры и дисфагии (нарушения глотания) выполнены трахеостомия и установка гастростомы (трубки в желудок). Случай подчеркивает: при необъяснимой гиповентиляции у онкопациентов необходимо исключать гибель мотонейронов.
