Подросток.
Жалобы на быстро растущую крестцово-копчиковую опухоль. За 9 месяцев опухоль увеличилась до 25 см в диаметре, что привело к болям и функциональным нарушениям (рис. 1(a)–(d)).
При осмотре были обнаружены диффузно распространенные подкожные нейрофибромы около 0,5–1,5 см в диаметре. Также на коже обнаружены пятна цвета кофе с молоком >5 мм в диаметре. У матери пациента нейофиброматоз 1 типа.
МРТ: определяется гигантская плексиформная нейрофиброма (рис. 1, е)–(г).
У пациента кожные нейрофибромы впервые были обнаружены в возрасте 3 месяцев на туловище, крестце и бедрах. Они постепенно увеличивались в размерах. Никаких предшествующих хирургических или терапевтических вмешательств не проводилось.
Рекомендовано оперативное лечение, случай вела мультидисциплинарная команда детских хирургов, неврологов, онколога и пластических хирургов. Из-за гигантских размеров опухоли (25 см), ускоренного роста и прогрессирующего неврологического дефицита консилиум принял решение о хирургической резекции как единственно верном методе лечения.
Предоперационное планирование включало в себя детальное обследование для оценки размеров опухоли и ее расположения относительно окружающих структур.
Операция проводилась под наркозом в положении пациента лежа на животе. Двумя основными трудностями во время операции были: (1) контроль риска массивного кровотечения из хрупких сосудов опухоли и (2) обеспечение полной резекции, несмотря на инфильтративный характер гигантских нейрофибром.
Во время операции комбинировались различные методы предотвращения массивной кровопотери (контролируемая гипотензия, концентрические лигатуры)
Резекция выполнена единым блоком через круговой разрез с сохранением корешков крестцового нерва под интраоперационным нейромониторингом (рис. 2(в)–(д)). Опухоль была тщательно отделена от окружающих тканей с тупым методом в сочетании с биполярной электрокоагуляцией. Питающие сосуды у основания опухоли были перевязаны в два этапа шелковыми нитями 2-0 и рассечены между лигатурами.
В итоге гигантская нейрофиброма была успешно удалена вместе с окружающими тканями, при этом особое внимание уделялось сохранению функций прилегающих нервов и сосудов.
Обширную рану после резекции невозможно было закрыть первичным натяжением. Использован кожный трансплантат, чтобы закрыть рану и минимизировать повреждения, использовалась кожа, покрывавшая нейрофиброму.
Для улучшения приживаемости использовали повязки с отрицательным давлением.
Снятие повязок произведено на 14 сутки. Трансплантат прижился полностью, без признаков некроза или инфекции (рис. 2(f)–(h)). Послеоперационное восстановление прошло без осложнений.
Использовалась мультимодальная аналгезия для успешного контроли боли
Гистологическое заключение: нейрофиброма крестцово-копчиковой области с очаговой клеточной гиперплазией и миксоидной дегенерацией. При окрашивании гематоксилином и эозином были обнаружены преимущественно веретенообразные клетки с бледной эозинофильной цитоплазмой и нечеткими границами. Фоновая строма содержала большое количество муцинозного матрикса, образующего аморфные эозинофильные отложения, сопровождающиеся коллагеновым фиброзом (рис. 3(а)). Иммуногистохимическое исследование выявило следующий профиль: S-100 (+), BCL-2 (+), виментин (+), CD99 (+), CD34 (+), GFAP (-), нейрофилин (-), CKAE1/E3 (-), SMA (-), десмин (-), CD117 (-), DOG1 (-), ALK (-), миоглобин (-), MoyD1 (-), EMA (-) и STAT6 (-). Ki-67 3 % (рис. 3).
Пациент был выписан на 14-й день после операции. При наблюдении в течение 24 месяцев клинических признаков рецидива в крестцово-копчиковой области выявлено не было (рис. 2(h)).
Liu P, Sun Y. Surgical management of giant neurofibroma in a pediatric patient: A case report. Sci Prog. 2025 Jul-Sep;108(3):368504251357509. doi: 10.1177/00368504251357509. Epub 2025 Jul 7. PMID: 40620148; PMCID: PMC12235097.
259 просм.11 июля, 10:00