Клинический случай для кардиологов: трепетание предсердий и синкопе — когда аритмия скрывает системное заболевание
Пациент: мужчина, 40 лет.
Жалобы: периодические боли в грудной клетке, сердцебиение, повторные эпизоды потери сознания.
Анамнез
В течение трёх месяцев пациент отмечал периодические боли в груди. При первичном обследовании подозревали нестабильную стенокардию, однако коронарография не выявила значимых стенозов, а серийные измерения тропонина оставались отрицательными.
Через неделю пациент повторно обратился за медицинской помощью с болью в груди, потливостью и синкопальными эпизодами.
На ЭКГ зарегистрировано типичное трепетание предсердий с проведением 2:1 и частотой желудочковых сокращений около 150 в минуту.
В дальнейшем возникли выраженная синусовая брадикардия и продолжительные паузы синусового ритма. Потребовалась временная электрокардиостимуляция.
Дополнительные данные
Повышение С-реактивного белка до 30,2 мг/л.
Выраженное снижение уровня тестостерона.
Снижение уровня кортизола.
При визуализации выявлено образование в правом предсердии.
КТ обнаружила характерное поражение почек по типу «волосатой почки» (hairy kidney) и циркулярное утолщение стенки аорты.
Вопрос коллегам
Какое системное заболевание способно одновременно вызывать поражение сердца, нарушения проводимости, эндокринные нарушения и характерные изменения на КТ?
Варианты ответа:
Саркоидоз с поражением сердца.
Болезнь Эрдгейма—Честера.
Амилоидоз сердца.
Первичная лимфома сердца.
Разбор
Правильный ответ: 2. Болезнь Эрдгейма—Честера.
Это редкое клональное гистиоцитарное заболевание, относящееся к группе неклеточных гистиоцитозов Лангерганса. Оно может поражать кости, сердечно-сосудистую систему, забрюшинное пространство, почки и эндокринные органы.
В представленном случае сочетание внутрисердечного образования, циркулярного поражения аорты, характерных изменений почек и эндокринных нарушений позволило заподозрить системное заболевание.
Для подтверждения диагноза необходимы морфологическая верификация и иммуногистохимическое исследование. Важную роль играет молекулярно-генетическое тестирование, в частности поиск мутаций BRAF V600E и других изменений сигнального пути MAPK.
Что важно кардиологу
Не всякая аритмия при отсутствии значимого поражения коронарных артерий является изолированным кардиологическим заболеванием.
Сочетание тахиаритмий и выраженной дисфункции синусового узла требует поиска возможного структурного или системного субстрата.
При подозрении на внутрисердечное образование необходимо комплексное обследование: эхокардиография, КТ и/или МРТ сердца по показаниям.
При подтверждении болезни необходима мультидисциплинарная тактика с участием кардиолога, гематолога и других специалистов.
Источник: Alqurashi YG et al. Erdheim-Chester Disease: A Rare Presentation With Atrial Flutter and Severe Sinus Node Dysfunction. JACC: Case Reports, 13 апреля 2026 года.
